科学家找到先天性心脏病的元凶

发布时间：2013-10-08

线粒体是细胞的发电站,负责制造维持细胞正常功能的能量.线粒体也与机体清除受损细胞有关.

线粒体是细胞的发电站，负责制造维持细胞正常功能的能量。线粒体也与机体清除受损细胞有关。

近期发表在Science杂志上的文章称，华盛顿大学和意大利Padua-Dulbecco大学科学家共同发现线粒体也决定了细胞命运，至少是小鼠胚胎心肌细胞。该研究揭示了先天性心脏病的可能元凶。

华盛顿大学的Gerald W. Dorn II博士称，该研究结果非常让人吃惊，因为科学家一直认为细胞核是规划细胞命运的细胞器，线粒体只是执行者。而我们的结果发现线粒体直接参与了胚胎发育决定过程。该发现在细胞生物学领域是有划时代的意义。

在正常发育过程中，线粒体通过表明蛋白Mitofusins1和Mitofusins2(Mfn1和 Mfn2)来进行融合。本研究中，科学家发现在早期心肌细胞中抑制这两种蛋白表达会导致小鼠胚胎心脏发育严重异常。进一步的实验结果表明缺少Mfn2和 Opa1的小鼠胚胎干细胞不能发育成心肌细胞。

科学家发现发育异常的心脏并不是简单的因为线粒体功能异常导致的缺少能量供给。科学家发现真正的原因是这些不能融和的，片段化的线粒体破坏了控制细胞核基因表达的信号通路，其中很多信号通路已知是与先天性心脏病相关。

Dorn博士称，该研究为我们寻找先天性心脏病元凶开启了一扇新的大门，我们要进一步的研究线粒体融和蛋白包括Mfn1和Mfn2等的作用。

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